Какие суставы поражаются при скв
1. Аббревиатура:
• Системная красная волчанка (СКВ)
2. Синонимы:
• Волчанка; красная волчанка
3. Определения:
• Аутоиммунное заболевание, характеризующееся воспалением многих систем органов
• Лекарственная волчанка: нечасто встречающееся осложнение при приеме нескольких, часто используемых лекарственных средств:
о Характеризуется развитием волчаночноподобного синдрома, появлением ANA в крови
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Неэрозивная исправимая деформация пальцев
о Остеопороз, высокая частота встречаемости остеонекроза (ОН)
• Локализация:
о Симметричное поражение
о Множество суставов
о Мелкие суставы кисти, колено, запястье, плечо
2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о МРТ для диагностики осложнений (ОН, септический артрит)
(Слева) Рентгенография в боковой проекции, укладка в положение лягушки: определяются множественные плотные кальцификаты мягких тканей шаровидной формы. В некоторых случаях у пациентов с СКВ, как и в этом случае, формируются кальцификаты мягких тканей; нижние конечности поражаются чаще, чем верхние.
(Справа) Рентгенография в боковой проекции, укладка в положение лягушки, этот же пациент: в области противоположного тазобедренного сустава определяется остеонекроз (ОН) головки бедренной кости в виде субхондрального перелома В Также наблюдается очаг кальцификации мягких тканей. Наличие ОН не является необычной находкой для пациентов с СКВ.
3. Рентгенография суставов при системной красной волчанке (СКВ):
• Подкожные ткани:
о Волчаночный васкулит с поражением кожи: изъязвление:
— Может наблюдаться сопутствующий остеолиз ногтевых бугорков
о Кальцификация (нечасто):
— Нижние конечности поражаются чаще, чем верхние
• Суставы:
о Наиболее часто: неэрозивные деформации суставов (5-40% случаев):
— Кисти, стопы
— Подвывих пястно-фаланговых и плюсне-фаланговых суставов
— Деформации пальцев по типу лебединой шеи или бутоньерки
— Деформации лучше всего визуализируются при рентгенографии кисти и стопы без опоры на кассету:
Рентгенография кисти выполняется в косой проекции по типу открытой книги, а не в ЗП проекции
— Деформации исправимы:
Редко прогрессируют в истинные контрактуры
— Подвывих атланто-аксиального сочленения отмечается в 10% случаев:
Более часто встречается у пациентов с неэрозивными деформациями суставов
о Артрит (часто развиваются симптомы полиартралгии; рентгенологические отклонения наблюдаются менее часто):
— Отек мягких тканей, околосуставная область
— Околосуставная остеопения
— В некоторых случаях встречаются истинные эрозии и сужение хряща
о ↑ риска септического артрита; выпот, деминерализация по ходу субхондральной кости
• Остеопороз:
о Остеопоротические переломы, особенно позвоночника
• Остеонекроз (6-40%):
о Остеонекроз часто развивается при СКВ, увеличивается частота встречаемости и появление очагов в менее характерной локализации:
— Не только головки бедренной и плечевой костей, но и мыщелки бедренной кости, верхняя суставная поверхность большеберцовой кости, ладьевидная кость, полулунная кость, таранная кость, плюсна
— Широкое распространение ОН в нехарактерной локализации говорит о том, что причиной является СКВ
о Аномальная плотность, субхондральный перелом
о Рано или поздно происходит коллапс и развитие остеоартрита
4. МРТ суставов при системной красной волчанке (СКВ):
• Подкожные ткани:
о Отек тканей: низкая интенсивность сигнала на Т1 ВИ, высокая на Т2 ВИ, контрастирование
о Редко наблюдаются кальцификаты, низкоинтенсивный или неоднородный сигнал при всех последовательностях, отек окружающих тканей при активном процессе
• Теносиновит (часто встречающееся поражение со стороны ОДА):
о Наиболее часто поражаются сухожилия сгибателей кисти
о Жидкость во влагалище сухожилия: усиление сигнала на Т2ВИ, контрастирование тканей вокруг жидкости
• Разрывы сухожилий:
о Могут быть связаны с терапией стероидными гормонами и/или волчаночным нефритом
о Часто поражаются крупные сухожилия (четырехглавая мышца, связка надколенника, ахиллово сухожилие)
о Признаки частичного разрыва по данным МРТ:
— Анормальная анатомия на поперечных срезах (утолщение или истончение)
— Аномально высокая интенсивность сигнала на Т2 ВИ в сухожилии
• Миозит (4%):
о Неспецифическая высокая интенсивность сигнала при использовании последовательностей, чувствительных к жидкости, особенно STIR с контрастированием
о Пациенты, страдающие СКВ с миозитом: ранняя диагностика, худший прогноз
о Может развиваться лекарственная миопатия
• Суставы:
о Артрит:
— Выпот
— Легкие эрозии, утрата хряща
о Септический артрит:
— Отек костного мозга
— Выпот; толстая, накапливающая контраст синовиальная оболочка, окружающая жидкость
— В суставе может наблюдаться детрит
• Остеонекроз:
о Инфаркты центрального отдела костного мозга и субхондральной области
о Ранняя стадия: отек костного мозга, выпот
о Поздняя стадия: типичный симптом двойной линии в области инфаркта кости
• Мозг: мелкие поражения белого вещества, атрофия
5. УЗИ суставов при системной красной волчанке (СКВ):
• Хорошо визуализируются признаки теносиновита
• Могут наблюдаться признаки синовита, эрозии на ранних стадиях
(Слева) МРТ Т1ВИ, корональный срез: в метафизах бедренной кости и субхондральной кости бедренной и большеберцовой костей определяются змеевидные рельефные аномалии с низкой интенсивностью сигнала. Инфаркт кости является часто встречающимся осложнением СКВ.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у пациента с СКВ в анамнезе определяется контрастирование кости, более выраженное по сравнению с ожидаемым при неинфекционном синовите. При пункции сустава подтверждено наличие инфекции. У пациентов с СКВ имеется более высокий риск развития септического артрита по сравнению со здоровыми лицами.
в) Дифференциальная диагностика изменений суставов при системной красной волчанке (СКВ):
1. Ревматоидный артрит (РА):
• Подвывих, деформации кисти могут быть идентичны картине при СКВ
• Обычно при РА наблюдаются намного более выраженные краевые эрозии и деструкция хряща по сравнению с СКВ
• Редко при СКВ развивается настолько значительное эрозивное поражение, что полностью имитирует РА при визуализации
2. Классификационные критерии СКВ (ARC):
• Наличие в любой момент > 4 из ниже перечисленных критериев:
о Сыпь в виде бабочки
о Дискоидная сыпь
о Светочувствительность
о Язвы слизистой полости рта
о Артрит
о Серозит
о Почечная недостаточность [стойкая протеинурия (>0,5 г/д) или клеточные цилиндры]
о Неврологическая симптоматика (судороги или психоз)
о Гематологические расстройства (гемолитическая анемия, лейкопения, лимфопения, тромбоцитопения)
о Иммунологические расстройства (антитела к ДНК, анти-Sm антитела, наличие волчаночных клеток в препаратах)
о ANA
(Слева) Рентгенография в ЗП проекции: определяется конусообразное сужение и изъязвление по ходу дистальных отделов фаланг пальцев. Наблюдается ранняя стадия остеолиза ногтевых бугристостей, лучше всего видимая на пятом пальце. Такая картина характерна для васкулита, но в остальном неспецифична. У этот пациента выявлены волчаночный васкулит и сухая гангрена.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: во влагалище сухожилия визуализируется гипоинтенсивная жидкость, окруженная гиперинтенсивным ободком. Это типичная картина теносиновита и часто является первым визуализационным признаком СКВ.
д) Клинические особенности:
• Типичные признаки/симптомы:
о Поражение опорно-двигательного аппарата наблюдаются у 90% пациентов с СКВ:
— В большинстве случаев наблюдается артралгия (75-90%)
— Синовит встречается реже артралгий; нечасто возникают эрозии:
Антитела к ССР могут быть маркером более тяжелого поражения суставов при СКВ
— Миалгии (30-50%)
— Исправимые деформации суставов
— ОН при лечении стероидами высокими пролонгированными дозами; ОН, вероятно, связан и с самой СКВ
о Лекарственная волчанка: более легкая выраженность симптомов
• Другие признаки/симптомы:
о Аутоантитела:
— При лекарственной волчанке определяется меньшее число и другой набор антител
— ANA(+) определяются в одинаковых количествах и при СКВ, и при лекарственной волчанке
о Конституционные симптомы: лихорадка, недомогание, слабость, анорексия, потеря веса
о Плеврит и перикардит: как при СКВ, так и при лекарственной волчанке
о Нарушение функции почек, ЦНС при СКВ встречаются менее часто, чем при лекарственной волчанке:
— Часто встречается волчаночный нефрит; возможна значительная заболеваемость
— Часто встречаются разнообразные нейропсихиатрические проявления:
Аномалии мозга поданным МРТ наблюдаются у 25% пациентов с недавно диагностированной СКВ (очаговые образования или церебральная атрофия)
о Волчаночное поражение кожи:
— Сыпь по типу бабочки, язвы слизистой полости рта, светочувствительность, васкулитные поражения кожи
— При лекарственной волчанке встречаются нечасто
о Сосудистые поражения: встречаются часто:
— Гипертензия: предиктор ↓ выживаемости пациентов
— Атеросклероз сердечно-сосудистой системы
2. Демография:
• Возраст:
о Пик встречаемости: 15-40 лет
о Лекарственная волчанка: пациенты более старшего возраста
• Пол: Ж>М (10:1):
о Предрасположенность у лиц женского пола ↓ среди пациенток старшей возрастной группы
• Эпидемиология:
о 25-50 на 100000
о У пациентов африканского происхождения наблюдается более высокая встречаемость и более тяжелое течение
о ОН при СКВ может быть в некоторой степени связан с возрастом начала стероидной терапии:
— В одном исследовании при оценке пациентов на наличие ОН при СКВ с помощью МРТ в течение года было показано, что только у 6% пациентов детского возраста развивается ОН (у 49% подростков и 41% взрослых)
3. Течение и прогноз:
• Частота поражения органов-мишеней значительно варьирует, как и продолжительность жизни
• Наиболее часто наблюдается «пылающий» тип течения: рецидивирующее-ремиссионный
о У других пациентов симптомы наблюдаются постоянно
о У небольшого числа наблюдается длительный период затишья
• В 50% случаев развивается стойкое поражение как минимум одной системы органов
• У 80% выживаемость составляет 10 лет после постановки диагноза:
о Основной причиной смерти является ускоренное течение атеросклероза
• Относительно часто возникают оппортунистические инфекции
• По данным когортных исследований предполагается ↑ риска развития злокачественных новообразований
4. Лечение:
• Основывается на поражении специфического органа-мишени:
о Волчаночный нефрит: стероидные гормоны и цитотоксические вещества
о Артралгии: НПВС и гидроксихлорохин:
— При выраженных болях можно использовать схемы лечения РА
о Кортикостероиды широко используются при различных проявлениях СКВ
• Лекарственная волчанка: разрешается при отмене препарата, вызвавшего заболевания
е) Список использованной литературы:
1. Chiara Т et al: MRI pattern of arthritis in systemic lupus erythematosus: a comparative study with rheumatoid arthritis and healthy subjects. Skeletal Radiol. 44(2):261-6, 2015
2. Nakamura J et al: Age at time of corticosteroid administration is a risk factor for osteonecrosis in pediatric patients with systemic lupus erythematosus: A prospective magnetic resonance imaging study. Arthritis Rheum. 62(2):609-615, 2010
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 14.6.2021
Поражение суставов при системной красной волчанке
Поражение суставов — одно из наиболее частых клинических проявлений системной красной волчанки.
С суставного синдрома, как правило, болезнь начинается, нередко он представляет основное содержание всей клиники. Этот как бы ранний период болезни растягивается иногда на годы, даже на многие годы (до 6 лет, по наблюдениям Тареева Е.М.), в виде обычно не тяжелого рецидивирующего артрита или только артральгий. В меньшей части случаев системной красной волчанки поражение суставов носит клинические признаки ревматоидного артрита с преимущественной локализацией в проксимальных межфаланговых суставах кисти, с развитием ульнарной девиации и атрофии межкостных мышц. Могут вовлекаться в процесс лучезапястные и другие суставы, обычно поражаемые и при ревматоидном артрите. При прогрессировании болезни, с развитием тяжелого поражения внутренних органов или терминального кахектического периода, суставные явления, даже в случаях с деформацией суставов, характерным образом затухают. Можно даже сказать, что стойкий, выраженный суставной синдром — до какой-то степени прогностически благоприятная особенность течения болезни, как бы сигнализирующая о малой склонности к прогрессирующим висцеритам и полисерозитам. Другими словами, болезнь задерживается на степени, близкой ревматоидному артриту, чаще всего у подобных больных ставится именно этот диагноз.
Поражение суставов при системной красной волчанке имеет не меньшее, а возможно и большее диагностическое значение, чем «бабочка», оно довольно стойко и поэтому не может пройти незамеченным для больных. Больные, как правило, указывают на часто рецидивирующие боли в различных суставах с их припуханием, но о кожном синдроме, характерном для системной красной волчанки, нередко забывают или недооценивают его. Поражение суставов сразу наводит врача на мысль о «ревматической» группе заболеваний, особенно при наличии признаков поражения сердца: тахикардии, перикардита, систолического шума, нарушений проводимости и других изменений на электрокардиограмме. Однако, особенно при выявлении какого-либо необычного для ревматизма признака, например полиадении при поражении лимфатических узлов, лейкопении, высокой протеинурии, врач должен в первую очередь думать именно о системной красной волчанке.
Частота поражения суставов
Dolores rheumatoides — ревматоидные боли — отмечал еще Kaposi (1872) у своей первой больной 23 лет системной красной волчанкой. Он называл их «ревматоидными», то есть сходными с ревматическими проявлениями, но, учитывая современные знания, принципиально правильнее сопоставлять системную красную волчанку с истинным ревматоидным артритом, ревматоидной болезнью.
Последующие наблюдения подтвердили значительную частоту суставного синдрома при системной красной волчанке. Так, у всех 4 больных в классическом наблюдении Libman и Sacks (1924) был артрит, а поражение кожи лица — только у 2.
Harvey с соавторами (1954) из 105 больных только у 10 не наблюдал поражения суставов, причем в 63% случаев этот синдром был одним из первых признаков болезни. Аналогичные данные приводит Hill (1957), который из 49 больных у 12 отметил артральгию, а у 34 — «ревматоидные» поражения с развитием ульнарной девиации.
Armas-Cruz с соавторами (1958), анализируя 108 наблюдений системной красной волчанки, поражение суставов находил в 91 %, в том числе мигрирующие артральгии — в 64%, фиксированное поражение суставов (то есть рецидивирующее поражение той же локализации) в 25%, стойкую суставную болезнь — в 33% случаев. Более чем у половины больных констатированы собственно воспалительные изменения суставов, синовит и артрит (чаще суставов верхних конечностей, реже нижних, челюстных, позвоночника). У 22% больных рентгенологически обнаружены деформации типа пробойниковых дефектов. Иногда поражения были симметричными, как и при ревматоидном артрите. Гистологически изменения синовиальных оболочек напоминали таковые при ревматоидном артрите.
Ревматоидноподобный тяжелый артрит с деформациями и изменениями на рентгенограммах Rupe и Nickel (1959) отметили почти у трети больных (у 31 из 100).
В отечественной литературе приводятся аналогичные данные. А.А. Демин и соавторы (1959) поражение суставов находили у всех 15 больных, Г.А. Раевская — из 27 больных у 25, в том числе у 10 больных — только артральгии, у 12 — периодическое припухание суставов, а у 3 — стойкую деформацию. А.В. Иванова выявила поражение суставов у всех 37 наблюдавшихся ею больных системной красной волчанкой.
В своих клинических наблюдениях поражение суставов Тареев Е.М. и его коллеги отмечали часто, не менее чем в 90 % случаев, хотя в различные годы эта частота несколько варьировала: на материале О.М. Виноградовой (1958) — в 90% (на 50 больных), П.А. Спасской (1959, 1960) — в 96% (на 60 больных), Л.И. Несговоровой (1962) — в 98 % случаев, возможно, вследствие преобладания в более ранней серии тяжелых, острых случаев с массивной висцеральной патологией, а в последнее время хронических и сугубо хронических заболеваний с повторными обострениями именно суставного синдрома.
Клиника
Среди разнообразных суставных проявлений Тареев Е.М. и его коллеги чаще наблюдали рецидивирующие артральгии разной локализации, далее острые и подострые артриты и периартриты с легкими, преходящими экссудативными явлениями, и, наконец, поражения, напоминающие ревматоид со стойкой деформацией.
Артральгии были обычно множественными, в большинстве случаев мигрирующими и асимметричными; как правило, боли в суставах усиливались к вечеру, нередко продолжались ночью, стихая большей частью к утру. Даже упорный болевой синдром быстро уступал гормональной терапии.
Поражение суставов часто выражалось только артральгией или периартикулярным воспалением со сравнительно умеренными изменениями суставов и быстро исчезающим незначительным выпотом (рисунок 1). Чаще всего поражались межфаланговые и пястно-фаланговые суставы, далее по частоте поражения следуют лучезапястные, коленные и голеностопные, суставы стоп и др.
Как и при ревматическом артрите, синовиальная жидкость имеется в очень небольшом количестве, она характеризуется весьма высокой вязкостью при низком содержании белка (Bywaters). У одной из больных Тареева Е.М. в ней были обнаружены волчаночные клетки.
Однако в ряде случаев артрит носит подострый затяжной характер. При этом варианте течения артрита припухание суставов держится стойко за счет остаточных периартикулярных изменений: пальцы приобретают веретенообразную форму, намечается деформация лучезапястных суставов. Как правило, наблюдают тугоподвижность в пораженных суставах, больных беспокоит скованность по утрам.
Болезнь может протекать с настолько упорными повторными суставными атаками, что они вновь возвращают врача к (неправильному!) диагнозу ревматоидного артрита.
Так, у больной А., 29 лет, заболевание системной красной волчанкой началось в ноябре 1958 г. лихорадкой, болями в плечевых суставах и кистях с развитием болевой контрактуры II пальца правой кисти, РОЭ ускорена до 75 мм в час. При лечении кортизоном и АКТГ боли в суставах исчезли, РОЭ снизилась до 4 мм, однако после трехмесячной ремиссии развилось тяжелейшее обострение с лихорадкой до 40°, ознобом, потом, резчайшими болями и поражением во всех суставах (кроме позвоночника), из-за чего больная стала полностью обездвиженной. В дальнейшем в течение 4 лет отмечалось почти непрерывно рецидивирующее течение системной красной волчанки с преимущественно суставными явлениями и общими трофическими нарушениями.
Лишь при значительной продолжительности болезни (5-10 лет и более) развиваются стойкие деформации с множественными подвывихами в межфаланговых и пястно-фаланговых суставах, с ограничением движений в них вследствие мышечно-сухожильных контрактур. В отличие от острых и подострых артритов при хронических процессах суставы поражаются симметрично.
Например, у больной Б, 24 лет, страдающей системной красной волчанкой в течение 5 лет, наблюдалась резкая деформация суставов кистей с подвывихами и частичными анкилозами (рисунок 2); рентгенологически выявлены: выраженный, преимущественно эпифизарный, остеопороз, сужение межфаланговых суставных щелей, единичные узуры на суставных поверхностях и единичные подвывихи (рисунок 3); суставы стоп поражены менее.
Как показывает это наблюдение, хронические артриты при системной красной волчанке весьма трудно отличать от ревматоидного артрита, при котором также иногда наблюдаются единичные волчаночные клетки. Но в общем для волчаночного артрита характерно сравнительно малое прогрессирование поражения, не затрагивающее большого числа суставов.
Артриты, особенно при хроническом течении, редко сами по себе заставляют больных системной красной волчанкой не покидать постели, утренняя тугоподвижность может быть весьма кратковременной и быстро уступает действию анальгетиков, салицилатов и особенно кортикальных стероидов.
В наблюдениях Тареева Е.М., как и по данным Rupe и Nickel (1959), выраженный артрит ревматоидного типа при системной красной волчанке поражал чаще женщин, что сочеталось с несколько лучшим общим прогнозом заболевания в целом; у мужчин деформации суставов вообще редки.
Диагностика
Рентгенологически выявляемые изменения скудны, поскольку преобладает поражение периартикулярных тканей. Чаще всего наблюдается эпифизарный диффузный или пятнистый остеопороз, преимущественно в области суставов кистей и стоп. При хроническом поражении суставов как исключение отмечают сужение суставных щелей, главным образом в межфаланговых суставах кисти, реже в пястно-запястных и лучезапястных суставах, а также истончение субхондральных пластинок и узурацию суставных концов костей с подвывихами.
При патогистологическом исследовании синовии, полученной при биопсии у 17 больных, выявлены обширные поля выраженных фибриноидных изменений и нередко диффузный склероз глубоких слоев синовии, диффузные васкулиты с минимально выраженной клеточной воспалительной реакцией; у 6 больных были обнаружены гематоксилиновые тельца (Л.И. Несговорова, 1963).
Следует подчеркнуть, что любому суставному процессу при системной красной волчанке сопутствуют сухожильное и мышечные поражения, начиная от миальгий, миозитов, тендинитов, преходящих сухожильно-мышечных контрактур, вплоть до развития мышечных атрофий, стойких фибромиозитов и необратимых мышечно-сухожильных контрактур.
В большинстве случаев наблюдаются различного вида кожные высыпания в области пораженных суставов, а в ряде случаев развивается синдром Рейно.
Для полноты характеристики суставного синдрома при системной красной волчанке следует подчеркнуть успешность настойчиво проводимой гормональной терапии на всех этапах заболевания.
Что такое системная красная волчанка? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Семизаровой И. В., ревматолога со стажем в 33 года.
Определение болезни. Причины заболевания
Красная волчанка получила своё название из-за сходства кожных проявлений с укусами голодного волка. «Системная» означает, что при СКВ страдают различные органы, включая сердце, мозг, суставы, почки, кожу, лёгкие и кровеносные сосуды.
Причины СКВ до конца не известны. Предположительно на развитие заболевания влияют в сочетании следующие факторы:
2. Воздействие окружающей среды. Вероятные провоцирующие факторы:
Симптомы системной красной волчанки
Клиническая картина отличается у разных пациентов, а вырaженность болезни меняется со временем.
Общие проявления — слабость, лихорадка, анорексия (отсутствие аппетита, резкое снижение веса), выпадение волос (алопеция).
Кожные проявления встречаются более чем у 90 % пациентов, описано до 28 вариантов кожных симптомов — от красного пятна до тяжёлых пузырных высыпаний.
Симптомы поражения слизистой — безболезненные эрозии и хейлит (покраснение каймы губ с плотными сухими корочками) встречаются у 1/3 больных.
Поражение суставов и сухожилий — практически все больные страдают мигрирующими болями (возникающими поочередно в разных частях тела). Внешние проявления не всегда соответствуют силе боли. К основным проявлениям СКВ относят:
Поражение мышц — пациенты быстро утомляются и чувствуют слабость в области проксимальных (расположенных ближе к центру тела) отделов конечностей.
Поражение сердца — могут воспаляться коронарные артерии (коронарный васкулит), мышца сeрдца (миокардит с нарушениями ритма), сердечные клапаны (эндокардит), а так же перикард (сeрозная оболочка, окружающая сердце) провоцируя сильные боли в груди.
Классическая диагностическая триада при СКВ — дерматит, артрит, полисерозит. Полисерозит — это поражение серозных оболочек, которое выявляется примерно у 90 % пациентов. Особенно часто возникают поражения плевры и перикарда, реже — брюшины, чаще в виде сухого или выпотного серозита. Выпоты (скопления жидкости) обычно невелики.
Поражения нервной системы очень разнообразны и включают широкий спектр неврологических и психических симптомов: от мигренеподобных головных болей, судорожных припадков, хореи, поражения черепно-мозговых нервов (чаще зрительных), полинейропатии до ОНМК (острого нарушения мозгового кровообращения) и органического поражения центральной нервной системы, приводящим к психозам и слабоумию. Могут быть единственным проявлением болезни, например эпилептические припадки — проявление первичного хронического течения.
Патогенез системной красной волчанки
Патогенез заболевания сложен и недостаточно изучен. Согласно исследованиям, при воздействии вирусов (или противовирусных антител) на иммунную систему на фоне наследственной предрасположенности нарушается регуляция иммунного ответа, что приводит к повышенной активности гуморального иммунитета.
Гуморальный иммунитет — это защита организма от инфекций путём выработки антител, которые нацелены на инородные потенциально опасные вещества в кровотоке. В организме пациента с СКВ происходит неконтролируемая выработка антител к тканям, клеткам и белкам собственного организма. В последующем образуются иммунные комплексы, которые откладываются в органах и тканях (преимущественно в капиллярах и артериолах). Нарушается иммунорегуляция, что характеризуется гиперпродукцией цитокинов (ИЛ-6, ИЛ-4, ИЛ-10). Цитокины участвуют в неспецифических защитных реакциях организма, оказывают влияние на воспалительные процессы, свёртывание крови и кровяное давление.
Классификация и стадии развития системной красной волчанки
Согласно Международной классификации болезней (МКБ-10), выделяют следующие формы системной красной волчанки:
Клинико-иммунологические варианты:
Варианты течения:
Осложнения системной красной волчанки
Осложнения затрагивают различные органы и системы организма. К ним относятся:
Причиной смерти пациентов с СКВ зачастую становится полиорганная недостаточность (почечная, печёночная, дыхательная, сердечная).
Диагностика системной красной волчанки
При подозрении на СКВ врач уточняет:
Иммунологические исследования. Определение антинуклеарного (антиядерного) фактора АНФ — метод позволяет обнаружить аутоантитела, которые взаимодействуют с составными частями ядра клетки. АНФ является одним из маркеров системных заболеваний соединительной ткани, его выявляют у 95 % больных СКВ. Если он не обнаружен, то в большинстве случаев это свидетельствует об отсутствии СКВ.
Разновидности антиядерных антител:
Для установления диагноза СКВ врачи-ревматологи пользуются специальными диагностическими критериями (Systemic Lupus International Collaborating Clinics, 2012).
Клинические:
Критерии диагностики СКВ:
Большинство больных СКВ страдает синдромом хронической усталости. Для этого синдрома характерна постоянная боль вышe и нижe пояса в 11 и более зонах, болeзнeнных при надавливании. Примерно 30 % больных СКВ также имеют фибромиалгию (расстройство с распространённой мышечно-скелетной болью, наличием на теле болезненных участков) и страдают депрессией и нарушением сна.
Заболевания, с которыми проводят дифференциальную диагностику:
Лечение системной красной волчанки
Повлиять на причину СКВ невозможно, поэтому применяют терапию, которая препятствует развитию болезни, то есть не даёт формироваться иммунным комплексам.
Группы препаратов, используемых в лечении СКВ:
Применяют в основном в таблетках и только в крайних случаях внутримышечно, увеличивая дозу в 3-4 раза по сравнению с таблетками. Дозировка зависит от активности заболевания:
Если прекратить приём ГК, то заболевание может обостриться и потребуются более высокие дозы гормонов вместе с цитостaтикaми, что может вызвать необратимые изменения во многих органах. Поэтому даже когда больной находится в периоде ремиссии, врaчи назначают постоянный приём низких доз ГК (1-1,5 таблетки преднизолона или метилпреднизолона). Резко прекращать приём ГК или уменьшать дозу нельзя.
Побочные эффекты ГК:
Цитостатики. Больным СКВ с высокой степенью активности (вовлечением почек или ЦНС, поражением многих органов и систем) назначают цитостатики (иммунносупрессанты). К ним относятся:
НПВП (нестероидные противовоспалительные препараты) назначают при лихорадке и для уменьшения болей в суставах и мышцах. К НПВП относятся:
Противомалярийные препараты. Используют при невыраженных формах СКВ. Изначально применяли для лечения малярии. К таким препаратам относится гидроксихлорохин — вспомогательный, а иногда и основной метод при доброкачественном течении СКВ. Применяют по 200 мг в сутки, доза может быть увеличена до 400 мг в сутки. Улучшение проявляется через 4-6 месяцев.
Больным СКВ необходимо снижать уровень липидов и сахара, уменьшать риск образования тромбов.
Раз в год необходимо полное офтальмологические обследование, так как возможно развитие ретинопатии (светобоязни и нарушения цветоощущения).
Экстракорпоральные методы лечения.
Плaзмаферез используется при тяжёлом течении с быстро прогрессирующей почечной недостаточностью и поражением центральной нервной системы и лёгких. Это процедура по забору крови, очистке её от иммунных комплексов и возвращению её или какой-либо части обратно в кровоток.
Генно-инженерные биологические препараты (ГИБП) — ритуксимаб и белимумаб.
Излишняя выработка аутоантител — это основной момент воспалительного процесса и повреждения органов при СКВ. Аутоaнтитела производятся специальными клеткaми – В-лимфоцитами (В-клетками), поэтому если подавить их активность, то возможно решить одну из важных задач терапии СКВ.
Основными анти-В-клеточными препаратами являются ритуксимаб («Абтера») и белимумаб («Бенлиста»), которые уменьшают число В-лимфоцитов и снижают их активность, благодаря чему способствуют ремиссии заболевания. Кроме того, возможно снижение дозы ГК и цитостатиков.
Ритуксимаб назначают при тяжёлом течении заболевания — при поражении почек, устойчивом к другой терапии. Ритуксимабом снижают активность заболевания, препарат воздействует на кожный синдром, поражение ЦНС, артрит. Назначается в виде капельниц, вводится медленно в течение 60 минут.
Белимумаб («Бенлиста») — первый ГИБП, специально созданный для лечения СКВ у пациентов, невосприимчивых к стандартным методам лечения. Противопоказанием к назначению белимумаба является тяжёлое поражение почек и центральной нервной системы. Препарат вводится в стационаре внутривенно с помощью капельницы в течение одного часа.
Все больные СКВ подлежaт диспансерному нaблюдению. Это необходимо для того, чтобы:
Важно объяснить необходимость соблюдения рекомендаций и недопустимости самостоятельного прекращения лечения, так как это опасно для пациента.
Пациентом с СКВ необходимо:
Прогноз. Профилактика
Факторы неблагоприятного прогноза:
Рекомендации для пациентов с СКВ:
